ABSTRACT
Introducción: La bibliometría mide variables de la literatura científica que se describen de forma cuantitativa por medio de análisis estadístico; con esta herramienta se busca evidenciar el impacto de los trasplantes de células madre hematopoyéticas en la literatura de los últimos 45 años. Objetivo: Descripción de la literatura médica indexada en MEDLINE desde 1970 hasta 2015 sobre trasplantes de células madre hematopoyéticas. Metodología: Se realizó una búsqueda en la base de datos MEDLINE a través de GoPubMed y Fabumed. La estrategia de búsqueda fue: "Hematopoietic Stem Cell Transplantation" [Majr] AND "1970:2015"[dp]. Las variables analizadas fueron el número de publicaciones por año, revistas, países y porcentaje de publicaciones sobre trasplantes de células madre hematopoyéticas. Resultados: Se recuperaron 23,295 referencias sobre trasplantes de células madre hematopoyéticas. Se identificaron 1,844 revistas diferentes, el mayor número de publicaciones se encontró en Bone Marrow Transplantation con 2,443 publicaciones, seguida de Blood con 1,375 y Biology of Bone Marrow Transplantation con 1,319 referencias. Estados Unidos fue el país con mayor número de publicaciones con 7,491 (32.15%); en Latinoamérica fueron publicados 324 (1.39%). Los descriptores de la literatura más investigados relacionados con el tema fueron: Trasplante de células madre hematopoyéticas con 23,345 publicaciones, humanos con 22,019 y células madre con 17,564. Conclusiones: Las publicaciones sobre trasplantes de células madre hematopoyéticas han incrementado de forma progresiva durante los 45 años estudiados. Los países desarrollados son los que han realizado mayor investigación del tema, en contraste con el número de publicaciones en total. [Ríos-Moreno JV, Bueno-Flórez SJ, Conde-Hurtado DI, Tarazona N, Sossa-Melo Claudia Lucía. Estudio bibliométrico: 45 años de literatura biomédica en trasplante de células madre hematopoyéticas. MedUNAB 2017-2018; 20(3): 319-326].
Introduction: Bibliometric measures variables from the scientific literature that are described quantitatively by means of statistical analysis; this tool seeks to demonstrate the impact of hematopoietic stem cell transplants in the literature throughout the last 45 years. Objective: To describe the indexed medical literature in MEDLINE from 1970 to 2015 on hematopoietic stem cell transplants. Methodology: A search of the MEDLINE database through GoPubMed and Fabumed was performed. The search strategy was: Hematopoietic Stem Cell Transplantation [Majr] and 1970:2015 [dp]. The variables analyzed were the number of publications per year, journals, countries and percentage of publications on hematopoietic stem cell transplants. Results: 23,295 references were recovered on hematopoietic stem cell transplants. 1,844 different journals were identified, the largest number of publications was found in Bone Marrow Transplantation with 2,443 publications, followed by Blood with 1,375 and Biology of Bone Marrow Transplantation with 1,319 references. The United States was the country with the highest number of publications with 7,491 (32.15%), in Latin America 324 (1.39%) were published. The most researched descriptors of literature related to the topic were: Transplantation of hematopoietic stem cells with 23,345 publications, humans with 22,019 and stem cells with 17,564. Conclusions: The publications on hematopoietic stem cell transplants have increased progressively during the 45 years studied. The developed countries are the ones that have done more research on the subject, in contrast to the number of publications in total. [Ríos-Moreno JV, Bueno-Flórez SJ, Conde-Hurtado DI, Tarazona N, Sossa-Melo Claudia Lucía. A Bibliometric Study: 45 Years of Biomedical Literature in Hematopoietic Stem Cell Transplantation. MedUNAB 2017-2018; 20(3): 319-326].
Introdução: A bibliometria mede variáveis da literatura científica que são descritas quantitativamente por meio de análise estatística; esta ferramenta procura demonstrar o impacto dos transplantes de células estaminais hematopoiéticas na literatura dos últimos 45 anos. Objetivo: Descrição da literatura médica indexada em MEDLINE de 1970 a 2015 em transplantes de células-tronco hematopoiéticas. Metodologia: uma pesquisa do banco de dados MEDLINE foi realizada através do GoPubMed e Fabumed. Aestratégia de busca foi: "Transplante de células estaminais hematopoiéticas" [Majr] AND "1970: 2015" [dp]. As variáveis analisadas foram o número de publicações por ano, periódicos, países e porcentagem de publicações sobre transplantes de células estaminais hematopoiéticas. Resultados: Foram recuperadas 23,295 referências, em transplantes de células estaminais hematopoiéticas. Identificamos 1,844 periódicos diferentes; o maior número de publicações foi encontrado no Transplante de medula óssea com 2,443 publicações, seguido de sangue com 1,375 e Biologia do transplante de medula óssea com 1,319 referências. Os Estados Unidos foi o país com maior número de publicações com 7,491 (32.15%); na América Latina, foram publicados 324 (1.39%). Os textos mais pesquisados da literatura relacionados com o tema foram: Transplante de células-tronco hematopoiéticas com 23,345 publicações, humanos com 22,019 e células-tronco com 17,564. Conclusões: As publicações sobre transplantes de células estaminais hematopoiéticas aumentaram progressivamente durante os 45 anos estudados. Os países desenvolvidos são os que fizeram mais pesquisas sobre o assunto, em contraste com o número de publicações no total. [Ríos-Moreno JV, Bueno-Flórez SJ, Conde-Hurtado DI, Tarazona N, Sossa-Melo Claudia Lucía. Estudo bibliométrico: 45 anos de literatura biomédica em transplante de células-tronco hematopoiéticas. MedUNAB 2017-2018; 20(3): 319-326].
Subject(s)
Stem Cells , Hematopoietic Stem Cell Transplantation , Bibliometrics , Cells , MEDLINE , Bone Marrow Transplantation , Review , Cell Transplantation , HematologyABSTRACT
La anemia hemolítica autoinmune se asocia con una variedad de virus hepatotrópicos, en particular citomegalovirus (CMV), virus del Epstein-Barr y de la hepatitis B. No es frecuente dentro de la historia natural de la hepatitis A, la aparición de anemia hemolítica, y cuando se presenta, generalmente se asocia a deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino sin hemólisis previa, con astenia e ictericia de dos meses de evolución y hepatomegalia 14 cm por debajo del reborde costal derecho. Los hallazgos en los exámenes de laboratorios mostraron anemia hemolítica con Coombs directo positivo, anticuerpos tipo inmunoglobulina M contra el virus de la hepatitis A positivos, niveles de bilirrubinas 20 veces y aminotrasferasas cuatro veces por arriba del rango normal; con estos datos el paciente fue diagnosticado como hepatitis A complicada con anemia hemolítica y probable hepatitis autoinmune asociada, por lo que se inició manejo con corticoides, alcanzándose mejoría clínica. Resaltamos la importancia de descartar la infección por el virus de la hepatitis A como posible etiología de anemia hemolítica autoinmune.
Subject(s)
Anemia, Hemolytic , Hepatitis AABSTRACT
La deficiencia de factor XIII de la coagulación es un trastorno raro de la coagulación, entre los que están la afibrinogenemis y los de factor II, V, V+VIII, VII, X y XI. Estos son son anormalidades de la hemostasia con herencia autosómica recesiva; su prevalencia es de 1 en 500,000 a 2 millones de personas. Por su rareza, tipo y severidad de las hemorragias y lo poco claro que es el defecto molecular y su manejo son un reto diagnóstico y terapéutico. Para algunas de estas deficiencias no existen concentrados del factor de coagulación implicado disponibles, por lo que es necesario utilizar derivados sanguíneos o medicamentos hemostáticos alternativos, lo que puede generar complicaciones, en ocasiones fatales; estas complicaciones pueden ser minimizadas evaluando en cada caso el riesgo de sangrado o de trombosis seleccionando como tratamiento alternativas diferentes a los derivados de la sangre, o incluso no administrando tratamiento en los episodios hemorrágicos leves. En este artículo se describe el caso de una paciente con diagnóstico de déficit de factor XIII que debutó con hematuria y complicaciones ginecoobstétricas; hay historia familiar de consanguinidad y de déficit de factor XIII; recibió manejo con crioprecipitados y antifibrinolíticos y profilaxis con crioprecipitados durante el transcurso de su segundo embarazo, lográndose un producto a término con un parto por cesárea sin complicaciones hemorrágicas o trombóticas.
The factor XIII deficiency is a rare clotting disorder, among which are afibrinogenemia and factor II, V, V+VIII, VII, X and XI ones. These are hemostasis anomalies with autosomal recessive herency; its prevalence is 1 in 500,000 to 2 million people. For its rarity, type and bleeding severity, and its unclear molecular defect, this is a challenge diagnostic and therapeutic effort. The are not clotting factor concentrates available, reason what it is necessary to use blood derivatives or alternative hemostatic agents, which can generate complications, sometimes fatal; these complications can be minimized assessing in each case its bleeding or thrombosis riks to select alternatives to blood or not to do treatment in mild bleeding episodes. This paper describes a case of a women diagnosed with XIII deficiency that began with hematuria and gynocobstetric complications; she received plasma concentrates and antifibrinolytic agents, plus prophylaxis with these products in her second pregnancy, achieving a at term product by caesarean section without any complications.
Subject(s)
Blood Coagulation Disorders , Factor XIII , Hemorrhage , HemostasisABSTRACT
Una relación entre la hemofilia y la osteoporosis ha sido sugerida, lo cual ha conducido a la iniciativa de realizar tanto revisiones como estudios acerca de este tema. Las hemofilias son un trastorno de la coagulación hereditario, causado por deficiencia o defecto en la actividad coagulante de los factores VIII (hemofilia A) y IX (hemofilia B). La hemartrosis o hemorragia dentro de las articulaciones representa entre el 65-80% de todas las hemorragias en hemofílicos y determinan en gran parte el deterioro en la calidad de vida por su curso crónico e incapacitante. La osteoporosis es una enfermedad esquelética sistémica caracterizada por compromiso de la resistencia ósea que aumenta el riesgo de fractura. La hemofilia y la osteoporosis tienen varios aspectos en común: ambas enfermedades están acompañadas de dolor crónico, invalidez, pérdida de la independencia, aumento de la mortalidad y tienen un impacto negativo sobre la calidad de vida de los pacientes. La osteoporosis es la enfermedad metabólica ósea más frecuente en la población mayor, con alcances socioeconómicos importantes. No obstante, las hemofilias son menos comunes, pero los costos de su tratamiento global son más elevados. Aparte de estas obvias similitudes entre la hemofilia y la osteoporosis, se considera que hay una fuerte relación entre estas dos entidades más que la que se suponía antes, y los pacientes con hemofilia severa y artropatía hemofílica tienen mayor riesgo de tener un pico de masa ósea bajo. La hemofilia está asociada a varios factores que predicen un pico de masa ósea bajo y, ciertos de estos factores, también pueden predecir un aumento en la pérdida de la masa ósea; sin embargo, aún no se ha demostrado que la pérdida ósea sea mayor en hemofílicos más que en los controles sanos, ni el grado en el cual el pico de masa ósea baja confiere un aumento en el riesgo de fractura. Se necesitan estudios prospectivos antes de establecer guías acerca de la prevención o tratamiento de la osteoporosis en hemofílicos, las cuales no pueden solamente basarse en el resultado de la densitometría ósea (DMO) aislada. [Sossa CL, Solano MH, Wandurraga EA, Jiménez SI, Galvis HD, Pérez CA. Hemofilia y osteoporosis. MedUNAB 2008; 11:218-224]
A relationship between haemophilia and osteoporosis has been suggested. This association has driven an initiative to do literature reviews and clinical trials. Haemophilia is a disease characterized by inherited coagulation disorders caused by factor VIII (haemophilia A) and factor IX (haemophilia B) defect or deficiency. Haemarthrosis or bleeding inside the articulation represents between 65 and 80% of all bleeding episodes in haempohilics and cause a decrease in the quality of life because of the chronic and incapacitating properties. Osteoporosis is a bone disease characterized by a progressive decrease in bone quality and increase in the fracture risk. Haemophilia and osteoporosis have various common features; both diseases are associated with chronic pain, disability, lost of independency, increase in mortality and a negative impact in the quality of life. Osteoporosis is a bone metabolic disease more often presented in the elder population with a high socioeconomic burden. Even that haemophilia is a less frequent disease than osteoporosis the cost of treatment is more expensive than osteoporosis. It has been described that patients with severe haemophilia and haemophilic arthropathy are at risk of a low bone mass peak; however currently there has not been confirmed by clinical trials that haemophilic patients have a higher risk of fractures and decreased bone mass than healthy controls, and more prospective trials are needed before conclusions to develop clinical guidelines. [Sossa CL, Solano MH, Wandurraga EA, Jiménez SI, Galvis HD, Pérez CA. Haemophilia and osteoporosis. MedUNAB 2008; 11:218-224].
Subject(s)
Hemophilia A , Osteoporosis , Blood Coagulation , Bone Diseases, Metabolic , Factor VIIIABSTRACT
Los inhibidores adquiridos del factor IX son extremadamente raros. Un hombre de 70 años presentó sangrado profuso continuo luego de una cirugía ortopédica. Su PTT activado inicial fue 77.4 segundos (intervalo normal, 25-36) y su PT fue normal. La corrección del PTT activado expandido, resulta a favor del déficit del factor IX, confirmando el nivel de dicho factor 52 por ciento, con niveles normales de factor VIII. Esto fue realizado con plasma fresco congelado. Se presenta una revisión exhaustiva del tema